پیرووات کربوکسیلاز

جستجو
پی‌ام‌سی	مقاله‌ها
پاب‌مد	مقاله‌ها
ان‌سی‌بی‌آی	proteins

پیرووات کربوکسیلاز
پیرووات کربوکسیلاز
	ساختار کریستالوگرافیک پیرووات کربوکسیلاز در «ریزوبیوم اِتلی»: دومین بیوتین کربوکسیلاز (آبی)؛ دومین متصل‌کنندهٔ آلوستریک (سبز)؛ دومین متصل‌شونده به بیوتین (قرمز)؛ و دومین کربوکسیل ترانسفراز (نارنجی)
شناساگرها
شمارهٔ ای‌سی	۶٫۴٫۱٫۱
شمارهٔ سی‌ای‌اس	۹۰۱۴-۱۹-۱
پایگاه‌های داده
اینتنز	نمایش اینتنز
برندا	مدخل برندا
اکسپسی	نمایش NiceZyme
کی‌ای‌جی‌جی	مدخل کی‌ای‌جی‌جی
متاسایک	گذرگاه سوخت‌وساز
پریام	نمایه
ساختارهای پی‌دی‌بی	RCSB PDB PDBe پی‌دی‌بی‌سام
هستی‌شناسی ژن	AmiGO / QuickGO
پی‌ام‌سی
جستجو
پی‌ام‌سی	مقاله‌ها
پاب‌مد	مقاله‌ها
ان‌سی‌بی‌آی	proteins

PC
ساختارهای موجود
PDB	جستجوی هم‌ساخت‌شناسی: PDBe RCSB
فهرست شناسه‌های PDB
	3BG3, 3BG9
معین‌کننده‌ها
نام‌های دیگر	PC, pyruvate carboxylase, PCB
شناسه‌های بیرونی	OMIM: 608786 MGI: 97520 HomoloGene: 5422 GeneCards: PC
موقعیت ژن (موش)
کروموزوم	کروموزوم ۱۹ (موش)
پایان	4,671,780 bp
هستی‌شناسی ژن
عملکرد ملکولی	• nucleotide binding; • biotin binding; • metal ion binding; • pyruvate carboxylase activity; • ligase activity; • GO:0001948، GO:0016582 پیوند پروتئینی; • catalytic activity; • ATP binding; • identical protein binding;
ترکیبات سلولی	• سیتوپلاسم; • سیتوزول; • mitochondrial matrix; • میتوکندری;
فرایند زیستی	• نوگلوکززایی; • biotin metabolic process; • سوخت‌وساز لیپید; • negative regulation of gene expression; • positive regulation by host of viral process; • pyruvate metabolic process; • viral RNA genome packaging; • دگرگشت;
	منابع: آمیگو / کوئیک‌گو
هم‌ساخت‌شناسی
	5091
	18563
	ENSG00000173599
	ENSMUSG00000024892
	P11498
	Q05920
	NM_001040716، NM_022172، XM_005274031، XM_005274032، XM_006718578، XM_006718579، XM_011545086، XM_011545087، XM_017017868، XM_017017869، XM_017017870، XM_017017871، XM_017017872، XM_047427058 NM_000920، NM_001040716، NM_022172، XM_005274031، XM_005274032، XM_006718578، XM_006718579، XM_011545086، XM_011545087، XM_017017868، XM_017017869، XM_017017870، XM_017017871، XM_017017872، XM_047427058
	NM_008797، XM_006531678 NM_001162946، NM_008797، XM_006531678
	NP_001035806، NP_071504، XP_005274088، XP_005274089، XP_006718641، XP_006718642، XP_011543388، XP_011543389، XP_016873357، XP_016873358، XP_016873359، XP_016873360، XP_016873361 NP_000911، NP_001035806، NP_071504، XP_005274088، XP_005274089، XP_006718641، XP_006718642، XP_011543388، XP_011543389، XP_016873357، XP_016873358، XP_016873359، XP_016873360، XP_016873361
	ن/م
	ویکی‌داده
مشاهده/ویرایش انسان	مشاهده/ویرایش موش

پیرووات کربوکسیلاز (انگلیسی: Pyruvate carboxylase) یک آنزیم از خانوادهٔ لیگازهاست که در انسان توسط ژن «PC» کُدگذاری می‌شود. این آنزیم واکنش شیمیایی برگشت‌ناپذیر کربوکسیلاسیونِ پیرووات و تبدیل آن به اگزالواستات (OAA) را کاتالیز می‌کند.

پیرووات کربوکسیل‌ترانسفراز

شناسه‌ها

نماد

PYR_CT

ساختارهای پروتئینی در دسترس:
پی‌فم	structures / ECOD
پی‌دی‌بی	RCSB PDB; PDBe; PDBj
پی‌دی‌بی‌سام	structure summary

پیرووات کربوکسیلاز
شناساگرها
نماد	PC
آنتره	5091
HUGO	8636
میراث مندلی در انسان	608786
RefSeq	NM_000920
یونی‌پروت	P11498
اطلاعات دیگر
شمارهٔ EC	6.4.1.1
جایگاه	Chr. 11 q11-q13.1

اهمیت بالینی

این آنزیم در محل تقاطع متابولیسم چربی و قند قرار دارد و فعالیت آن در بافت‌های قندساز، چربی ساز و لوزالمعده باید هماهنگ و تنظیم شود. در موارد پُرخوری، تولید پیرووات کربوکسیلاز در سلول‌های بتای لوزالمعده در پاسخ به بالارفتنِ گلوکز افزایش^[۵] و بالعکس سطح آن در کبد تحتِ اثرِ انسولین کاهش می‌یابد.^[۶] همچنین در چنین مواقعی، تولید این آنزیم در بافت چربی بیشتر می‌شود.^[۷]^[۸]

نقص در این آنزیم سبب بروز عارضهٔ «نقص پیرووات کربوکسیلاز» می‌شود که موجب تجمع اسید لاکتیک در بدن و اسیدوز لاکتیک می‌گردد.^[۹] این بیماری می‌تواند منجر به هیپوگلیسمی در مبتلایان شود.

جستارهای وابسته

نقص پیرووات کربوکسیلاز

منابع

↑ ^۱٫۰ ^۱٫۱ ^۱٫۲ GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000024892 - Ensembl, May 2017
↑ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
↑ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
↑ پی‌دی‌بی 2QF7; Jitrapakdee S, St Maurice M, Rayment I, Cleland WW, Wallace JC, Attwood PV (August 2008). "Structure, mechanism and regulation of pyruvate carboxylase". Biochem. J. 413 (3): 369–87. doi:10.1042/BJ20080709. PMC 2859305. PMID 18613815.
↑ Liu YQ, Han J, Epstein PN, Long YS (Dec 2005). "Enhanced rat β-cell proliferation in 60% pancreatectomized islets by increased glucose metabolic flux through pyruvate carboxylase pathway". Am. J. Physiol. Endocrinol. Metab. 288 (3): E471–E478. doi:10.1152/ajpendo.00427.2004. PMID 15507531.
↑ Desvergne B, Michalik L, Wahli W (April 2006). "Transcriptional regulation of metabolism". Physiol. Rev. 86 (2): 465–514. doi:10.1152/physrev.00025.2005. PMID 16601267.
↑ Jitrapakdee S, Walker ME, Wallace JC (June 1996). "Identification of novel alternatively spliced pyruvate carboxylase mRNAs with divergent 5'-untranslated regions which are expressed in a tissue-specific manner". Biochem. Biophys. Res. Commun. 223 (3): 695–700. doi:10.1006/bbrc.1996.0958. PMID 8687459.
↑ Lynch CJ, McCall KM, Billingsley ML, Bohlen LM, Hreniuk SP, Martin LF, Witters LA, Vannucci SJ (May 1992). "Pyruvate carboxylase in genetic obesity". Am. J. Physiol. 262 (5 Pt 1): E608–E618. PMID 1375435.
↑ García-Cazorla A, Rabier D, Touati G, Chadefaux-Vekemans B, Marsac C, de Lonlay P, Saudubray JM (January 2006). "Pyruvate carboxylase deficiency: metabolic characteristics and new neurological aspects". Ann. Neurol. 59 (1): 121–7. doi:10.1002/ana.20709. PMID 16278852.

مشارکت‌کنندگان ویکی‌پدیا. «Pyruvate carboxylase». در دانشنامهٔ ویکی‌پدیای انگلیسی، بازبینی‌شده در ۲۹ اکتبر ۲۰۱۸.

این یک مقالهٔ خرد آنزیم ، پروتئین یا زیست‌مولکول است. می‌توانید با گسترش آن به ویکی‌پدیا کمک کنید.

این یک مقالهٔ خرد زیست‌شناسی مولکولی است. می‌توانید با گسترش آن به ویکی‌پدیا کمک کنید.

[refGRCm38Ensembl-1] ۱٫۰ ^۱٫۱ ^۱٫۲ GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000024892 - Ensembl, May 2017

[2] "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.

[3] "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.

[pmid_18613815-4] پی‌دی‌بی 2QF7; Jitrapakdee S, St Maurice M, Rayment I, Cleland WW, Wallace JC, Attwood PV (August 2008). "Structure, mechanism and regulation of pyruvate carboxylase". Biochem. J. 413 (3): 369–87. doi:10.1042/BJ20080709. PMC 2859305. PMID 18613815.

[pmid15507531-5] Liu YQ, Han J, Epstein PN, Long YS (Dec 2005). "Enhanced rat β-cell proliferation in 60% pancreatectomized islets by increased glucose metabolic flux through pyruvate carboxylase pathway". Am. J. Physiol. Endocrinol. Metab. 288 (3): E471–E478. doi:10.1152/ajpendo.00427.2004. PMID 15507531.

[pmid16601267-6] Desvergne B, Michalik L, Wahli W (April 2006). "Transcriptional regulation of metabolism". Physiol. Rev. 86 (2): 465–514. doi:10.1152/physrev.00025.2005. PMID 16601267.

[pmid8687459-7] Jitrapakdee S, Walker ME, Wallace JC (June 1996). "Identification of novel alternatively spliced pyruvate carboxylase mRNAs with divergent 5'-untranslated regions which are expressed in a tissue-specific manner". Biochem. Biophys. Res. Commun. 223 (3): 695–700. doi:10.1006/bbrc.1996.0958. PMID 8687459.

[pmid1375435-8] Lynch CJ, McCall KM, Billingsley ML, Bohlen LM, Hreniuk SP, Martin LF, Witters LA, Vannucci SJ (May 1992). "Pyruvate carboxylase in genetic obesity". Am. J. Physiol. 262 (5 Pt 1): E608–E618. PMID 1375435.

[pmid16278852-9] García-Cazorla A, Rabier D, Touati G, Chadefaux-Vekemans B, Marsac C, de Lonlay P, Saudubray JM (January 2006). "Pyruvate carboxylase deficiency: metabolic characteristics and new neurological aspects". Ann. Neurol. 59 (1): 121–7. doi:10.1002/ana.20709. PMID 16278852.

[۱]

[۲]

[۳]

[۴]

[۵]

[۶]

[۷]

[۸]

[۹]